El caso de Iván Pastor, un niño de 8 años, ha puesto sobre la mesa la histiocitosis, una enfermedad grave y rara, que afecta a uno de cada 200.000 niños al año, pero que no sólo aparece durante la infancia sino también durante la vejez, pese a que la mayor frecuencia se da entre el primer y el cuarto año de vida y afecta por igual a varones que a hembras. Iván es uno de esos casos, con el agravante de que ninguno de los tratamientos prescritos ha dado resultado, por lo que su última esperanza está en el Children´s Hospital Boston, donde le espera una nueva terapia, que tal vez pueda detener el avance de la enfermedad. Ahora bien, existe un freno, el económico, ya que los primeros cálculos indican que entre el viaje y el tratamiento el coste puede elevarse a 200.000 euros, una cantidad muy elevada para su familia, pese a que el seguro privado que tienen suscrito les abonará una parte de los gastos. Sin embargo, sus compañeros, sus profesores, sus amigos, todos han querido que esa esperanza se mantenga, por lo que el colegio en el que estudia Iván, La Salle, ha organizado la campaña Tots amb n´Ivan, con el fin de recaudar el dinero necesario para el viaje y el tratamiento. Así, se han programado una serie de actividades y se ha abierto una cuenta en Sa Nostra para todos aquellos que quieran colaborar, la C/C 2051 0016 61 1070013887. La histiocitosis es el nombre general que se le da a un grupo de síndromes que involucran un aumento anormal en el número de células inmunitarias, denominadas histoiocitos. Todos tenemos histiocitos, una célula normal (un tipo de glóbulo blanco) que es parte del sistema inmunitario y se encuentra en muchas partes del cuerpo, especialmente en la médula de los huesos, la sangre, la piel, el hígado, los pulmones, las glándulas linfáticas y el bazo. Su función es la de facilitar la destrucción de cuerpos extraños y de combatir infecciones. Existen varios tipos de histiocitos y dependiendo del tipo existen diferentes formas de histiocitosis. Los síntomas se relacionan directamente con los órganos del cuerpo que han sido afectados por la enfermedad y suelen aparecer en lactantes o niños de la primera infancia que presenten en mayor e menor grado, acompañados de fiebre, debilidad general (astenia, anemia) estancamiento o pérdida de peso corporal, infecciones de repetición, otitis persistentes, ó bronconeumonias. La enfermedad también puede presentarse en adultos con algunos de los mismos síntomas aunque siendo estos menos agresivos. LESIONES CUTÁNEAS Las lesiones cutáneas son muchas veces los primeros signos de esta patología. Sarpullidos o erupciones seborreicas de color rojo ó marrón y que evolucionan a un color púrpura, especialmente en el cuero cabelludo y en pliegues de piel (detrás de las orejas, axilas, ingles, y zonas perineales). La inflamación o ulceración superficial es un proceso secundario y en este caso se observan lesiones parecidas a los eczemas. Las lesiones en la piel pueden ser la única manifestación, pero se necesita en cualquier caso una valoración médica adecuada para asegurar que no forman parte de una afectación más extensa. Paralelamente, una hinchazón dolorosa es el signo inicial más frecuente de lesiones en los huesos, mientras que la afectación ganglionar puede deberse a una reacción a lesiones óseas o cutáneas. La enfermedad también puede afectar a la médula espinal, al hígado y bazo, a los pulmones (con neumonías repetitivas con lesiones específicas), al tracto gastrointestinal (vómitos y diarrea, con o sin sangre), a las glándulas endocrinas y al sistema central nervioso. Todos los tratamientos están definidos en los protocolos de tratamiento fijados por la Sociedad Internacional de Histiocitosis, dado que en una enfermedad tan poco frecuente es muy importante la utilización de protocolos unificados a nivel internacional para poder conocer y avanzar hacia una cura definitiva. Actualmente está en vigor el protocolo internacional LCH III, el mismo que se aplica en España.
